Suaminya Stephen, 59, mengatakan dia juga bisa memahami segala sesuatu yang terjadi di dunia sekitarnya, tapi tidak bisa berkomunikasi.
Dia hampir tidak bisa bergerak dan tidak bisa bicara lagi.
“Kami telah melihat kondisi Elizabeth memburuk, dan kami tahu bahwa kondisinya akan mengubah hidup,” kata Stephen, yang kini menjadi pengasuh setia istrinya. Dia bertanya padanya apakah dia bisa membantunya menemukan kata-kata untuk menggambarkan betapa sulitnya, tapi dia tidak bisa menjawab.
Melihat Liz, James berkata: "Pasti membuat frustrasi hidup dalam cangkang itu."
Penyakit ini baru ditemukan oleh para ilmuwan di Newcastle setelah mereka melihat peningkatan jumlah pasien dari Cumbria.
Profesor Sir John Burn, dari Universitas Newcastle, yang memberi nama penyakit tersebut, menemukan bahwa hampir semua kasus yang diketahui kemungkinan besar berasal dari nenek moyang yang sama.
Dia menelusurinya kembali ke abad ke-18 di Cockermouth, Cumbria, dan keluarga dengan nama keluarga Fletcher.
Investigasi juga telah dilakukan untuk melihat apakah mereka memiliki nenek moyang yang sama dengan Fletcher Christian, yang dikenal memimpin pemberontakan di Bounty pada bulan April 1789, mengingat dia juga berasal dari wilayah tersebut, namun bukti tersebut masih belum jelas.
Kini, hampir 25 tahun sejak kondisi tersebut diketahui, profesor neurologi Patrick Chinnery dari Universitas Cambridge akan memulai uji coba selama setahun terhadap obat yang sudah ada, deferiprone, yang ia harap akan mampu "mengeluarkan zat besi dari penyakit ini." otak" dan menghentikan penyakit ini.
“Pemindaian menunjukkan di mana zat besi terkumpul di otak, dan pada orang yang mewarisi perubahan genetik ini, hal ini benar-benar terlihat,” kata Prof Chinnery, seraya menambahkan: “Dibutuhkan waktu 40 tahun sebelum orang mulai merasakan gejalanya.”
Setelah pasien merasakan gejala selama 10 tahun, kelebihan zat besi “jelas menyebabkan kerusakan pada otak itu sendiri dan jaringan pendukungnya hancur,” jelas Prof Chinnery.
