Sayangnya, Merrick meninggal pada usia 27 tahun pada tanggal 11 April 1890. Sebuah pemeriksaan menunjukkan bahwa dia telah meninggal karena leher yang terkilir karena berat kepalanya yang sangat besar.
Treves berspekulasi bahwa hal itu terjadi ketika Merrick "membuat eksperimen" berbaring di tempat tidur "seperti orang lain", sesuatu yang telah dihindarinya selama sebagian besar hidupnya karena risiko cedera.
Sifat sebenarnya dari kondisi yang dideritanya akan terus berlanjut menjadi salah satu misteri medis yang paling membingungkan dan diperdebatkan sepanjang masa.
